癫痫科医院

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Lafora型肌阵挛型癫痫病的详细介绍

1、Lafora型肌阵挛型癫痫病的病因：Lafora病是一种常见染色体隐性遗传病，在近亲结婚的后代中发病率较高。主要是糖原代谢异常，多聚糖在大脑皮质、肝实质、横纹肌和黏膜组织内沉积，称为Lafora小体。

2、Lafora型肌阵挛型癫痫病的临床表现：发病年龄在6-19岁。以全面性强直-阵挛发作起病，约50%的患者伴有发作性视觉异常，如幻视、暗点和其他视觉症状。随着病情进展，逐渐出现严重的肌阵挛发作，容易被闪光、喧闹、接触等情况诱发，并伴有严重的认识功能障碍。

3、Lafora型肌阵挛型癫痫病的诊断：疾病早期脑电图背景活动异常，有散在单个棘慢波综合和多棘慢波综合，闪光刺激常有阳光反应。病后数月脑电图迅速变化，背景活动变慢，棘慢波综合和多棘慢波综合增多，正常的周期消失。根据临床表现和脑电图变化可以考虑本病，但确诊需要在组织内查到Lafora小体。最常用的是皮肤活验。

4、如何治疗Lafora型肌阵挛型癫痫病呢?在疾病的早期应用抗癫痫药物对控制发作有一定的作用。

5、Lafora型肌阵挛型癫痫病的预后：本病预后不良，病情逐渐恶化，肌阵挛逐渐加重，智能减退也逐渐发展直到痴呆，患者最终卧床不起。总病程2-10年。

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